La micosis fungoide es una enfermedad neoplásica que afecta fundamentalmente a la piel. Se caracteriza porque los linfocitos (tipo de glóbulos blancos) se vuelven malignos. A menudo, las lesiones pueden diseminarse por otras partes del cuerpo. En palabras del experto consultado “El diagnóstico precoz es fundamental para el tratamiento de esta enfermedad, ya que aparece y se desarrolla lentamente y se puede confundir con otras lesiones como los eccemas o la psoriasis.”
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Mié, 20/07/2022 - 13:09
La mayoría de los tratamientos disponibles hasta ahora para abordar esta patología, rara vez eran capaces de inducir remisiones a largo plazo. Mogamulizumab es el primer tratamiento biológico dirigido contra el receptor CCR4 con indicación para el tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary, tras fallo de una terapia sistémica previaiv. Las Guías de Práctica Clínica señalan que esta terapia ha demostrado una eficacia clínicamente significativa, especialmente en pacientes con afectación sanguínea.
Octavio Servitje, jefe de servicio en Dermatología Médico Quirúrgica del Hospital Universitari de Bellvitge, Barcelona, nos comenta los principales problemas de esta enfermedad y lo importante que es un abordaje precoz y multidisciplinar para su tratamiento.
PREGUNTA. ¿Hay un perfil de este paciente?
RESPUESTA. La micosis fungoide no tiene una causa genética. En principio, como la mayoría de los linfomas, son enfermedades adquiridas y de origen multifactorial que no están ligadas a ningún perfil genético. Lo que sí es evidente es que esta enfermedad afecta sobre todo entre la quinta y la sexta década de la vida de los adultos. También es ligeramente más frecuente en hombres que en mujeres y su distribución es global.
P. ¿Cuáles son sus principales síntomas y cómo es la evolución de la enfermedad?
R. Los síntomas iniciales son muy variables y heterogéneos. Es una enfermedad que cuesta mucho diagnosticar en sus fases iniciales, porque la sintomatología puede confundirse con otras enfermedades de la piel más comunes, como los eccemas o la psoriasis. A veces, la clínica se solapa y se manifiesta en forma de lesiones descamativas, en áreas enrojecidas y suele manifestarse con prurito, picor, escozor y molestias. En general, el curso de la enfermedad es lo que se dice en el mundo de los linfomas, indolente. Este linfoma es en general de curso lento, progresivo y de buen pronóstico. En cualquier caso, hay un porcentaje de pacientes, alrededor del 20%, en los que la enfermedad se va a comportar de forma más agresiva. En este grupo de pacientes su calidad de vida se ve aún más afectada y su pronóstico es más complicado, por ello existe una necesidad aún mayor de actuar con ellos.
P. ¿Cómo afecta a la calidad de vida del paciente?
R. Se trata de una cuestión relevante ya que la calidad de vida de estas personas y de sus familias puede verse muy deteriorada, no sólo debido a las lesiones cutáneas, propias de la enfermedad, sino también a los efectos que puede llegar a tener sobre su salud mental. Afecta de forma muy significativa, sobre todo en las formas más avanzadas. Puede cursar en lesiones sintomáticas que pueden ser grandes, pueden estar ulceradas y son visibles. Esto implica una carga psicológica importante para los pacientes. Hay que tener en cuenta que es una enfermedad desfigurante, lo que les limita en su vida personal y profesional.
Además, ocasiona en estos pacientes dolor, cansancio y falta de sueño. Todo esto, junto con el miedo asociado a una enfermedad crónica potencialmente mortal, se traduce en un deterioro de su calidad de vida.
P. ¿Hasta qué punto es importante que los médicos conozcan esta enfermedad para avanzar en el diagnóstico precoz?
R. Es importante que el abordaje sea multidisciplinar con participación conjunta de hematólogos (oncólogos), dermatólogos y radioterapeutas. El diagnóstico de la micosis fungoide requiere la experiencia de un dermatólogo, y aun así, muchas veces precisa un índice de sospecha alto, que debe recaer en cualquier paciente con problemas cutáneos. Es infrecuente, y los médicos o dermatólogos sin preparación específica tienen dificultades para identificarlo. Hay estudios recientes que demuestran que el diagnóstico se retrasa de forma considerable hasta los 3,5 años desde el inicio de los síntomas. Aunque es mucho tiempo, es cierto que en los últimos años se ha avanzado en conocimiento y formación, tanto en los médicos jóvenes como en los residentes. Hoy en día cuentan con mucha más información y se ha avanzado en la clasificación y en el conocimiento de las bases moleculares. También hay más difusión por parte de las sociedades científicas.
P. ¿Hasta qué punto es importante el abordaje multidisciplinar para la micosis fungoide?
R. El abordaje con la colaboración de un equipo es importante en varias vertientes, ya que el diagnóstico no recae en un único dato, sino en una combinación de factores. Es lo que se denomina un diagnóstico de correlación, clínico-patológico, que tiene que hacerse con la colaboración entre el clínico y el patólogo experto.
También es fundamental desde el punto de vista del tratamiento del manejo. Los pacientes en fases avanzadas requieren un tratamiento en unidades especializadas; es decir, que cuenten con los especialistas necesarios como el dermatólogo, hematólogo, radioterapeuta, o incluso el psicólogo. Esta combinación es la más eficiente, sobre todo en las fases avanzadas de la enfermedad.
P. Cuáles son los nuevos tratamientos y en qué se diferencian con los que hasta ahora existían
R. Los tratamientos se han ido haciendo específicos y más dirigidos a dianas concretas de la enfermedad. Ya no están basados en la quimioterapia convencional que es más tóxica. Pero esto ocurre no solo con los tratamientos para los linfomas cutáneos sino para otros tipos de cánceres. Cada vez se está trabajando más en los tratamientos personalizados, basados en las alteraciones a nivel molecular. Esto hace que sean menos agresivos y mejor tolerados.
P. Qué supone el uso del tratamiento con mogamulizumab para el clínico y para el paciente
R. Mogamulizumab es un fármaco de investigación reciente, que forma parte de los denominados biológicos. Es un anticuerpo monoclonal que se dirige de forma específica contra una molécula (receptor) que está en la superficie de las células de los linfocitos implicados, CCR4. Este fármaco está aprobado desde hace tiempo en Japón para determinados linfomas cutáneos, así como en EEUU. Recientemente se ha aprobado su uso en España. Tiene dos indicaciones: para el síndrome de Sézary (linfoma cutáneo que siempre afecta a la sangre, además de la piel) y para la micosis fungoide que tiene afectación de la sangre. El uso de este tratamiento supone un gran avance en estos pacientes, ya que es muy activo, seguro y eficaz en pacientes con estas patologías.
